Что такое буллезный пемфигоид?
Буллезный пемфигоид (БП) — редкое аутоиммунное хроническое кожное заболевание, характеризующееся образованием волдырей, крапивной сыпью и зудом. Реже эти волдыри могут поражать слизистые оболочки, включая слизистую оболочку глаз, рта, пищевода и половых органов. У пожилых людей заболевание обычно проявляется генерализованными (т. е. Распространяющимися по всему телу) сильно зудящими волдырями на коже.
Признаки и симптомы
Первый симптом буллезного пемфигоида — красная и зудящая кожа. В течение нескольких недель или месяцев тонкостенные плотные пузыри с прозрачными резервуарами жидкости (буллы) появляются на руках и ногах (сгибательные поверхности), подмышках, животе и / или кожных складках паха. Заболевание может поражать и слизистые оболочки, но реже.
Волдыри обычно сильно растянуты и содержат прозрачную или кровянистую жидкость; они не ломаются при легком прикосновении. Боль может возникнуть, если волдыри лопнут, но заживление обычно происходит быстро и без шрамов.
БП обычно вызывает зуд, а крапивница (крапивница) может возникнуть раньше, чем появляются волдыри.
Причины (этиология)
Буллезный пемфигоид — аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные заболевания развиваются, когда естественная защита организма от «чужеродных» или инвазивных организмов (таких как вирусы и бактерии), то есть иммунная система начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.
При буллезном пемфигоиде иммунная система вырабатывает антитела против волокон, которые соединяют внешний слой кожи (эпидермис) со следующим слоем кожи (дермой). Эти антитела вызывают воспаление, вызывая волдыри и зуд на коже.
— Способствующие факторы.
Заболевание обычно возникает случайно, без каких-либо явных факторов. Некоторые случаи могут быть вызваны:
- Беспокойства. Рецептурные препараты, которые могут вызвать буллезный пемфигоид, включают этанерцепт (энбрел), сульфасалазин (азульфидин), фуросемид (лазикс) и пенициллин.
- Ультрафиолет и радиация. Заболевание может возникнуть после терапии ультрафиолетом при определенных кожных заболеваниях, например, после лучевой терапии при раке.
- Болезни. Заболевания, которые могут вызывать буллезный пемфигоид, включают псориаз, красный плоский лишай, сахарный диабет, ревматоидный артрит, язвенный колит и рассеянный склероз.
Это заболевание чаще встречается у пожилых людей.
Затронутые группы населения
БП — редкое заболевание, одинаково поражающее мужчин и женщин. Заболевание в основном поражает пожилых людей, средний возраст которых составляет около 80 лет. Тем не менее, случаи заболевания также были зарегистрированы у младенцев и подростков.
Недавно ученые узнали о связи между болезнью Паркинсона и неврологическими расстройствами. Сообщается, что от одной трети до половины всех пациентов с этим заболеванием страдают неврологическими заболеваниями, такими как деменция, болезнь Паркинсона, инсульт, эпилепсия и рассеянный склероз. Эти заболевания обычно возникают до того, как разовьется буллезный пемфигоид.
Диагностика
Диагноз ставится на основании сочетания клинических признаков и лабораторных исследований.
Врачи обычно определяют БП на основе типичного волдыря. Однако не всегда легко отличить их от обычных пузырьков и других волдырей, которые образуются по другим причинам, например, от сильных ожогов от ядовитого плюща.
Достоверно диагностировать БП можно при исследовании образца кожи под микроскопом (биопсия кожи).
Врачи отличают буллезный пемфигоид от обычного везикулярного заболевания по слоям пораженной кожи и по появлению специфических антител.
Схожие по симптомам расстройства
Симптомы следующих состояний могут быть похожи на симптомы буллезного пемфигоида. Сравнения могут быть полезны при дифференциальной диагностике:
- Пемфигус (пузырчатка) — это общий термин для группы редких аутоиммунных везикулярных заболеваний кожи. Для всех форм пузырчатки характерны везикулярные высыпания на внешнем слое кожи (эпидермисе). Волдыри, присутствующие в пузырчатке, могут называться вялыми волдырями, потому что они не твердые и легко рвутся. При распространенном везикулярном заболевании поражения развиваются на слизистых оболочках, например во внутренней части рта.
- Многоформная эритема (МЭ) — воспалительное заболевание кожи, характеризующееся изменениями кожи и / или слизистых оболочек. МЭ чаще всего вызывается инфекцией или приемом лекарств. Ранние симптомы заболевания могут включать красные выступающие пятна (эритематозные пятна или папулы), которые часто появляются как щит на коже, заполнены жидкостью внутри и которые в конечном итоге превращаются в более крупные волдыри. Пораженные области обычно включают руки, предплечья, ступни и / или слизистую оболочку полости рта, носа и / или половых органов. Поражения кожи и волдыри, вызванные многоформной эритемой, обычно появляются на обеих сторонах тела и заживают примерно через 2-3 недели. Многоформная эритема также может вызывать жар, боль в суставах, мышечную ригидность и усталость.
- Пемфигоид слизистой оболочки — редкое хроническое заболевание, характеризующееся образованием пузырей и рубцеванием слизистых оболочек, особенно во рту и оболочках, окружающих глаза (конъюнктива). Первоначальные симптомы — покраснение и воспаление в этих областях, а также может появиться рубцевание плодных оболочек, в том числе глаз. Волдыри могут также развиваться на слизистых оболочках горла, пищевода, носа, уретры и / или вульвы. Когда пемфигоид слизистой оболочки поражает кожу, это обычно происходит на лице, волосистой части головы и верхней части тела.
- Герпетический дерматит Дюринга — редкое хроническое аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся скоплением сильно зудящих волдырей и покраснений на коже. Чаще всего они располагаются на локтях, коленях, ягодицах, пояснице и волосистой части головы. Самый частый возраст начала герпетического дерматита — 30-40 лет, но он может поражать людей любого возраста. Герпетиформный дерматит редко встречается у детей и является кожным проявлением целиакии. Заболевание лечится безглютеновой диетой и часто с лекарством под названием дапсон.
- Буллезный эпидермолиз — это генетическое заболевание кожи, которое клинически характеризуется образованием пузырей в результате механической травмы. Буллезный эпидермолиз варьируется от легкого дискомфорта, требующего изменения определенных видов деятельности, до полной инвалидности и, в некоторых случаях, до смерти. Растирание вызывает появление волдырей. Волдыри могут образовываться где угодно на поверхности кожи, во рту, а в более тяжелых формах они также могут поражать внешнюю поверхность глаза, а также дыхательные, пищеварительные и мочевыводящие пути. При некоторых формах заболевания образуются некрасивые рубцы и деформации опорно-двигательного аппарата. В настоящее время лекарства от этой болезни нет. Поддерживающая терапия включает ежедневный уход за раной, перевязки и обезболивание по мере необходимости. Большинство видов заболевания передаются по наследству и обычно впервые появляются в детстве.
- Приобретенный буллезный эпидермолиз (АБЭ) — редкое аутоиммунное заболевание кожи, которым обычно страдают люди среднего и пожилого возраста. Наиболее частыми участками поражений являются области, склонные к повторным незначительным травмам, такие как руки, ступни, колени и локти. Поражение слизистой оболочки также является обычным явлением. После того, как волдыри зажили, они обычно остаются шрамами. PBE клинически похож на буллезный пемфигоид, и его трудно отличить без специфического иммунофлуоресцентного тестирования.
Лечение
Врачи сначала прописывают людям сильнодействующие кремы с кортикостероидами, такие как клобетазол, для воздействия непосредственно на кожу. Такие кремы могут снизить потребность в пероральных лекарствах. Людям с большими волдырями на коже часто необходимо принимать кортикостероиды (преднизолон), доза которых постепенно снижается через несколько недель. У большинства людей симптомы проходят через 2-10 месяцев.
Комбинирование никотинамида с миноциклином или тетрациклином иногда эффективно при лечении буллезного пемфигоида. Другие варианты лекарственной терапии включают лечение только дапсоном, сульфапиридином или эритромицином. Иногда людям с тяжелым состоянием, которое нельзя вылечить иным способом, назначают лекарства, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиоприн, микофенолятмофетил, ритуксимаб или циклофосфамид. При необходимости применяют иммуноглобулин (внутривенно).
Хотя может потребоваться некоторый уход за кожей, например, поддержание чистоты пораженных участков для предотвращения инфекции и, возможно, ношение свободной одежды, большинству людей не нужно госпитализировать для интенсивного лечения кожи.
Прогноз
Без лечения буллезный пемфигоид обычно проходит через 3-6 лет, но может быть фатальным примерно у одной трети ослабленных пожилых людей. Смертельный исход чаще встречается у людей, принимающих высокие дозы пероральных кортикостероидов.