Болезнь Девержи (красный отрубевидный волосяной лишай): причины, симптомы и лечение

Статьи

Что такое болезнь Девержи?

Deverezy’ego болезнь (или болезнь красной бородавки) — редкое расстройство кожи, которое вызывает воспаление кожи, утолщение ногтя и иногда выпадение волос.

Как правило, красное пятно волосяных фолликулов впервые появляется как маленькая точка где-то на лице, а затем распространяется к спине и остальной части тела.

Красный пептический может повлиять на различные части тела по-разному по непредсказуемым периодам времени. Воспаление может повлиять на все тело или просто часть этого, такого как локти, колени, пальмы и подошвы. Болезнь может прогрессировать и оставить изолированные участки неповрежденной кожи, так. Остров без изменений.

Ранее сообщалось, что классический тип взрослых, наиболее распространенные заболевания подкатегории указываются в течение трех лет. Однако до сих пор самые большие серии Case показали, что заболевание часто намного дольше, чем этот период. Тип педиатрия имеет тенденцию удлиняться.

Пиковая заболеваемость в первом, шестом и седьмом десятилетии жизни. Хотя это чаще всего затрагивает взрослых, большой процент педиатрических пациентов также страдает от этого расстройства. Это расстройство затрагивает как женщин, так и мужчин.

Существует пять типов Devereigna заболеваний, которые классифицируются в зависимости от возраста воздействия на начало и областей организма. Недавно описан шестой тип заболевания, связанный с ВИЧ, недавно был описан, но он все еще обсуждается. Редкие волосяные фолликулы в форме щетины обычно кажутся случайно, но некоторые формы могут быть наследственными.

Хотя точная глобальная распространенность и заболеваемость неизвестны, США более 800 «активных» пациентов, а в Европе меньше, чем Devereign’a 1900. Болезнь — это очень редкое расстройство кожи. На самом деле, это расстройство считается сиротской болезнью (то есть. Наименее изученное заболевание). Несмотря на редкость заболевания, признаки и симптомы заболевания Devereux часто напоминают симптомы экземы (31,6 миллиона пациентов) и псориаз (8 миллионов пациентов).

Пациенты с болезнью и их воспитание быстро узнают, что каждый случай уникален. К сожалению, нет конкретного или последовательно эффективного лечения Devereux заболевания. Администрация еды и лекарств (FDA) или Европейское агентство по лекарственным средствам (EMA) для использования в этом заболевании. Тем не менее, эксперты имеют тенденцию использовать многомодальный подход, включая локальную и системную терапию для контроля симптомов расстройства. Актуальные процедуры могут уменьшить воспаление кожи и помочь бороться с зудом и сухостью / отслаиваться кожей. Системная терапия может снизить воспаление и обычно требуется у большинства пациентов с большими областями организма, подверженного воздействию заболевания.

Признаки и симптомы

Термины «Знак» и «Симптом» не является избыточным. Симптом является признаком состояния здоровья, которое может быть объективно наблюдается другими, в том числе медицинскими специалистами. Напротив, субъективный симптом — это информация, которую пациент с заболеванием делятся на врач, например. Боль, зуд, усталость. Ниже приведен список признаков и симптомов, которые определяют Devereux заболевания.

— начальные признаки.

Мягкие симптомы включают перхотью и корочку на кожу головы и уменьшили красные пятна или масштабирование кожи (например, «красный точечный размер копейки» на лбу). Продолжительность варьируется в зависимости от пациента. В какой-то момент пациент понимает, что пришло время пойти к врачу (например, когда красное место удвоилось менее чем за две недели).

— прогрессирование симптомов.

В зависимости от степени тяжести воспаления общей практикующий или дерматолог обнаруживает симптомы кожи, такие как розовые, красные или оранжевые-красные чешуйные пятна. Эти патчи обычно зудны. Первоначально пациенты с болезнью могут возникать только деверенья чешуйчатые пятна на части тела. Точки наиболее распространены на локтях, коленях, руках, ногах и лодыжках. Кожа на руках и подошвах также может стать красной или восковым и утолщенным с классическим оранжевым оттенком (рука подобранной и торжественно). Плавающие пятна могут в конечном итоге распространиться по всему телу. В интактные островки могут происходить в районах illegitis.

Там могут быть трещины, которые могут вызвать боль и мешают ходить и работать руками. Ногти могут быть утолщены, бесцветные, ребристые, забиваются остатки под свободный берег и даже выпадать. Волосы могут быть большой степени из-за болезни или лечения некоторых используемых. Когда сыпь становится обширной (эритродермия), непереносимость жары, потери белка и жидкие нарушения баланса может произойти.

Диагноз часто задерживаются из-за долговременное прогрессирование заболевания и его способность маскировать в виде других заболеваний, особенно экземы и псориаза. К счастью, многие методы лечения экземы, псориаз и болезнь Devereigna являются общими.

— Признаки и симптомы острой фазы заболевания.

Дерматолог будет иметь возможность видеть признаки сухой, красный и шелушение кожи, опухшие ноги и ноги и трещины и кровоточивость руки и ноги. Там могут быть серьезные проблемы с движущейся, зрения и глаз (вызванного жесткими и напряженными век) и ловкостью.

Пациенты будут видеть симптомы болезни Devereigna от другой точки зрения, таких как боль при движении, постоянный зуд и непереносимость жары. Заболевание часто сопровождает зуд, боль и нарушение сна. Острая фазой является серьезной проблемой для тела, ума и духа, и может длиться от одного до нескольких месяцев или дольше.

— этап управления.

После завершения фазы острой, путешествие пациента с болезнью Devereux приобретает новое измерение — для облегчения и устранения симптомов. Потенциальные раздражение Awaits на обочине дороги, такие как боли в суставах, забитые уши и жалобы на нетрудоспособность. Хотя 90% пациентов в популяции болезни можно ожидать общей ремиссии в течение одного года до пяти лет, график является неопределенным. Люди, которые были диагностированы с необычным происхождением заболевания у взрослых и необычного происхождения заболевания у подростков, хронической фигура болезни Devereigna, должны разработать долгосрочную способность справляться с болезнью. Не игнорируйте распорядок дня, связанный с приемом лекарств, орошение тела и дело с проблемами тела, ума и духа, связанных с этим заболеванием кожи.

— Milestic камни ремиссия и восстановление.

Медицинское сообщество определяет ремиссию как разрешение признаков и симптомов заболевания, будь то в результате применения лекарственных средств или естественным образом с течением времени. Возвращение к здоровью считается, чтобы восстановить здоровье или функцию. Сообщества, связанные с болезнью Devergie в принял более торжественный подход к восстановлению, признавая этапы восстановления. Возвращение потеть, первый выход из дома после покупки и ходить босиком по полу, который не требует вашего пылесосить себя, есть причины для радости. Эти этапы являются симптомы выздоровления, испытываемые пациентами и опекунов и символов, наблюдаемых всеми другими.

Причины

Конкретная причина болезни Devergie не известен, хотя считается, что ключевую роль играет сочетание генетической предрасположенности, факторы окружающей среды и других неизвестных причин. Дефицит витамина А был когда-то считается, что связано с заболеванием, но эта теория имеет несколько доказательств, а также лечение витамином и был менее эффективным.

Затронутые группы населения

На основе переговоров в сообществе людей, страдающих от болезни Deevergi, мы можем определить, что это заболевание не является наказание за плохое поведение человека. Есть тысячи людей, которые имеют или имели красные волосы мехов. Более того, есть много очень плохих людей, которые не имеют это заболевание. Так кому же это редкий улов болезнь чума?

Частота: В марте 2003 года, д-р Эндрю Гриффитс Даулинг выступил перед членами Британской ассоциации дерматологов встреч в Ливерпуле, Англия. Доктор Гриффитс говорил о 35-летний опыт в диагностике, лечении и изучении красных волосяных фолликулов. Односторонне он предположил, что частота заболевания составляет 1 400 000 человека. Хотя методология д-р Гриффитс обсуждается, дерматологи во всем мире используют свои оценки из-за отсутствия научно обоснованных исследований о том, как часто это заболевание встречается в разных группах людей, и почему (эпидемиология).

Возраст: Красный язвенная болезнь является редким заболеванием, которое может развиться в детстве или в зрелом возрасте. Несовершеннолетний (молодежь) начало 45% «активных» популяций пациентов и взрослого возраст — 55%. Несмотря на то, что эта болезнь может возникнуть в любом возрасте, чаще всего поражает людей в первом, втором, пятом и шестом десятилетии жизни.

Пол: болезнь Devereigna происходит в относительно равном количестве мужчин и женщин. В детстве, соотношение мужчин и женщин составляет 3: 2.

Раса: Люди всех рас могут заболеть от этого заболевания.

Приобретенные или по наследству: болезнь Devergiego, как правило, спорадический характер (происходит случайным образом), но некоторые формы могут быть наследственными.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть похожи на симптомы Devergie. Сравнения могут быть полезны в дифференциальной диагностике:

  • Псориаз. По данным Национального фонда псориаза (National Псориаз Foundation — НРП), «псориаз является заболеванием иммунной, что вызывает красные, чешуйчатые пятна на коже Обычно потрогать снаружи локтях, коленях или волосистой части головы, но могут появиться в любом месте. . Некоторые люди сообщают, что псориаз вызывает зуд, жжение и жгучая. псориаз связан с другими серьезными заболеваниями, такими как диабет, болезни сердца и депрессии «.
  • Аллергический дерматит (экзема и дерматит). Существуют различные типы экземы, которые вместе влияют на более чем на 10-20% мирового населения: атопический дерматит, контактный дерматит, экзема, нейродермит dyshidrotyczna и стаз дерматит.
  • Аллергические реакции: Большинство реакций аллергические кожи мало, например, экзема, сыпь после укусов ядовитого плюща, комаров или других насекомых или после чихания сенной лихорадки.. Тип ответа зависит от иммунной системы человека, которая иногда может быть непредсказуемой.
  • Опоясывающий лишай (шанкр) является мягкой сыпью, распространенное заболевание кожи происходит у здоровых людей, чаще у детей и молодых взрослых, которые, как считаются, вызвано мягкой вирусной инфекцией. Обычно исчезает без лечения через несколько месяцев. Может ли опоясывающий лишай легко имитирует аналогичные виды кожных высыпаний, в том числе кожи головы стригущего лишая, псориаз и красной черепицы. Опоясывающий лишай характеризуется очень специфической и узнаваемой сыпью.
  • Грибковые инфекции: Грибковые инфекции являются грибковыми инфекциями кожи. Они часто встречаются и, как правило, мягкие. Тем не менее, у людей, которые очень больны или иммунодефицит, грибки могут иногда вызвать серьезное заболевание.
  • Lupus: системная красная волчанка является хроническим аутоиммунным заболеванием, которое может повлиять на любую часть тела, в том числе кожи, суставов и органов. «Хронический» означает, что признаки и симптомы, как правило, сохраняются в течение более 6 недель, и часто на всю жизнь. В случае волчанка, есть что-то не так с иммунной системой. Обычно наша иммунная система производит белки, называемые «антитела», которые защищают организм от захватчиков. означает «Autoimmunologia», что иммунная система не может отличить между этими чужеземными захватчиками от здоровых тканей организма. В результате, образование аутоантител, которые атакуют и разрушают здоровые ткани. При волчанке, эти аутоантитела вызывают воспаление, боль и повреждения различных частей тела.
  • Т-клеточная режущая лимфома: иногда диагноз у пациента с дефектными заболеваниями изменяется на лимфаз для кожи T-клеток. Хроническое воспаление кожи происходит в заболевании Дейвеза и других воспалительных кожных заболеваний, таких как псориаз и экзема, и через много лет может даже вызвать лимфому Т-клеточной. Оборудование Devergie Embinegie рекомендует соответствующие тесты, которые могут включать в себя биопсию с кожей и тестирование крови, чтобы исключить лимфому крови.

Диагностика

Медицинский диагноз основан на информации из таких источников, как и результаты физического осмотра, интервью с пациентом, семьей или как людьми, история болезни пациента и его семья и клинические данные из лабораторных и радиологических исследований.

— Дерматолог Диагностическая роль.

Все начинается с клинических наблюдений. Какие симптомы вижу дерматолог во время исследования? Красное пятно размером пенни на лбу можно распоряжаться как себорейный дерматит. Точно так же пациент «в полном расцвете», в котором 90% кожи покрыта покраснением и масштабами, с дополнительными случаями неповрежденной кожи и других ключевых симптомов, могут быть более чем достаточными для создания диагностики.

— Диагностическая роль дерматопатолога.

Микроскоп является основным инструментом, по которому клинические наблюдения подтверждаются или нет. Биопсия, направленная на дерматопатологию, часто используются для «исключения» определенных кожных заболеваний или их причин. Сообщество Devereghi сообщество узнало на основе общего опыта — хотя и анекдотика — то, что когда дерматолог подозревает болезнь Девереги и заказывает дерматопатические рассмотрение ее, результаты подтверждают клинические наблюдения. Во время биопсии кожи можно сделать специальные тесты для исключения возможности кожи лимфы, которая может имитировать заболевание девизы на микроскопическом (гистологическом) уровне.

Однако симптомы заболевания под микроскопом не являются ни чувствительными (возможность размещения диагностики с использованием теста) или специфики (не происходит во многих других заболеваниях) для заболевания Дейвеза. Следовательно, диагностика остается в значительной степени клинической и патологической корреляцией, то есть сочетание клинических и патологических характеристик, чтобы сделать диагноз «Лучший подходящий» на основе изображения пациента.

— Дифференциальная диагностика.

Дифференциальный диагноз является методом, который позволяет врачу определить, что процесс заболевания вызвал симптомы пациента. Врач учитывает все соответствующие потенциальные причины симптомов, а затем касается альтернативных причин на основе физико-медицинских обследований, клинических испытаний и тщательного обзора заболеваний пациента.

Международный центр токсикологии и медицины состояния: «Дифференциальный диагноз — это поиск диагноза. Что не так с пациентом внутри страны? На самом деле, это не является поиском окончательной причины (критической для ответственности) этого процесса заболевания или расстройства » Это «процесс взвешивания вероятности одного заболевания в отношении других заболеваний, которые могут вызвать заболевание пациента».

Стандартные методы лечения

Лечение Deevergi в значительной степени не является анекдотической природой и основана на отчетах и ​​серии случаев, характерных для многих дерматологических заболеваний, связанных с их редкостью. Внешняя природа большинства симптомов болезни Девериги также затрудняет их исследование в стандартных долгосрочных терапевтических попытках. Поскольку нет контролируемых тестов, эффективность и безопасность лечения неясны. Следовательно, есть доказательства низкого качества в поддержку стратегии лечения Древезеса. В настоящее время нет методов лечения, одобренного пищевым агентством США или Европейским агентством для лекарств для применения в этом заболевании.

Tetterus Red Paspillary имеет тенденцию следовать естественным трассу расти и падения с эпизодами, в которых периодическое ухудшение (обострение) или отбывающие симптомы (ремиссия). Поэтому, по мнению многих исследователей, оценка эффективности отдельных методов лечения может быть затруднена.

Значение лечения трудно оценить, так как клиническое течение отдельных видов красных весьма разнообразно. Например, у взрослых пациентов с классическим началом может иметь тяжелые и обширные покраснение всей поверхности кожи (erythrodermism). Госпитализация может быть необходима для ухода за кожей, жидкость обмена и других вспомогательных методов лечения.

С точки зрения пациента зрения, лечение болезни имеет две основные цели:

  • смягчающие симптомы, как их внешний вид;
  • Достижение, если это возможно, длительные ремиссии. Мантра, которая слышится в сообществе Devergie, является простым, но ошеломляющим: что работает на один не работает на всех.

— варианты лечения.

Лечение часто включает в себя комбинацию системного и местного лечения. Местная терапия может помочь в смягчении симптомов и может быть достаточно для людей с нежной болезнью. Местное лечение, как правило, в сочетании с системной терапией в случае болезни Devereigna, которая влияет на большую часть тела. Большинство пациентов с этим заболеванием требует системной терапии для здоровья контроля.

Возможности лечения зависят от возраста, географии и финансов пациента. Кроме того, лабораторные исследования имеют важное значение для мониторинга воздействия лекарственных средств на организм, особенно в печени, а также для контроля и мониторинга побочных эффектов лекарств.

Некоторые из препаратов, применяемых для лечения заболеваний Deverezes могут быть вредными для растущего плода и не рекомендуются для использования непосредственно перед или во время беременности.

Люди, которые хотят получить информацию о конкретных вариантах лечения для себя или членов семьи должны поговорить со своим врачом.

— ретиноиды.

Оральные ретиноиды являются производными витамина А, которые замедляют рост и отшелушивания клеток кожи. Варианты лечения включают Acitretin / Soriathan® и изотретиноин / Accutane®, хотя ученые из Центра передового опыта по болезни Devereign предпочитают Acitretin вместо изотретиноина и Etrretinatu. Пероральные ретиноиды (производные синтетического витамина А) представляют собой системное лечение первого выступа. Научные исследования пациентов с болезнью Devereigne, проведенного учеными из Университета Томаса Джефферсона показали, что оральные ретиноиды предпочтение было отдано примерно 60% пациентов.

— Иммунодепрессивные лекарства.

Иммунодепрессанты лекарство замедляет действие иммунной системы организма. Они могут быть использованы в сочетании, когда оральные ретиноиды являются неэффективными. Варианты лечения (оральные и инъекционные) включают в себя, среди прочего Метотрексат, циклоспорин, ингибиторы ФНО-альфа и ингибиторы IL-12/23. Метотрексата помогает примерно 50% пациентов.

— Биологические препараты.

Биологические препараты также иммунодепрессанты. Биологические препараты получают травмы или препараты вводят внутривенно (IV), которые направлены на различные воспалительные процессы в организме. В общем, с меньшим количеством побочных эффектов, биологические препараты направлены на уменьшение воспаления. Варианты лечения включают Adalimumab / Humira®, этанерцепт / ENBREL®, инфликсимаб / REMICADE®, Ustekinumab / Stelara®, SECUKINUMAB / Kozentix®, IXEKIZUMAB / TALTZ®, BROTALUMAB / SILIC®, GUSELKUMAB / TREMPHYA® / Otremilast® и AperEmilast. Эти биологические препараты одобрены FDA для лечения псориаза, но улучшение или ремиссия у некоторых пациентов с болезнью Devergi также было опубликованы в медицинской литературе.

— Другие методы лечения.

  • Локально используемые кремы, содержащие мочевину или лактат аммония уменьшают шелушение кожи. Местно используются кортикостероидные кремы уменьшают воспаление кожи. Они используются непосредственно на коже.
  • Оральный витамин А. Некоторые люди могут извлечь из этого пользу, но только в очень высоких дозах, которые могут вызвать токсичность. Ретиноиды (синтетические производные витамина А) являются более безопасными и более эффективными, и используются чаще, чем высокие дозы витамина А.
  • Традиционная китайская медицина и другие альтернативные лекарства имеют разную степень удачи.

Прогноз

Серьезность и ход заболевания варьируются в зависимости от типа рыжих волос жизни в данном человеке. Болезнь может быть самопроизвольно может быть спонтанно, может иметь периоды ремиссии (когда симптомы улучшаются или исчезают), может со временем улучшить или стать хроническим (долгосрочным). В некоторых случаях заболевания и затем возвращаются (рецидивов) после прекращения терапии. Ниже приведен общий обзор того, что вы можете ожидать каждого из типов:

  • Тип I (классический тип взрослых), наиболее распространенный тип, исчезает спонтанно в течение 3 лет примерно в 80% людей. После прекращения препарата рецидива редки редки.
  • Тип II (атипичный тип взрослых) может занять много времени, иногда более 20 лет.
  • Тип III (классический юный тип) обычно исчезает в течение одного года. В редких случаях этот тип остается в течение длительного периода времени.
  • Тип IV (ограниченная молодежь) может быть связан с чередующимися периодами улучшения и ухудшения. Около трети людей с этим типом заболевания демонстрирует улучшение с возрастом.
  • Тип V (атипичный тип молодежи) обычно хронический.
  • Тип VI (связанный с ВИЧ) обычно устойчив к большинству методов лечения.

Болезнь Дейвеги может значительно повлиять на качество жизни, особенно если есть постоянные боли, зуд или проблемы сном. Люди, страдающие этим заболеванием, имеют нормальную продолжительность жизни.

КГКБ № 2