Что такое болезнь Берже?
Болезнь Бергера (или IgA-нефропатия) — это заболевание почек, при котором IgA, белок, предназначенный для защиты организма от чужеродных захватчиков, накапливается в почках и повреждает их. Это ухудшает их фильтрационные функции. В результате почки начинают выделять в мочу такие вещества, как кровь и белок.
IgA-нефропатия чаще всего встречается у мужчин европеоидной и азиатской расы. Это состояние обычно появляется у людей в позднем подростковом возрасте или в начале 1930-х годов, но может возникнуть в любом возрасте. Многие случаи разрешаются со временем. Однако у некоторых больных заболевание может не исчезнуть и привести к терминальной почечной недостаточности (ТПН) через 20-25 лет. В редких случаях болезнь может прогрессировать намного быстрее, приводя к почечной недостаточности в течение нескольких лет, если ее не лечить.
Люди с IgA-нефропатией чаще имеют один или несколько эпизодов крови в моче (видимая гематурия). Эти эпизоды обычно возникают во время или сразу после инфекции верхних дыхательных путей, такой как простуда или желудочно-кишечная инфекция.
Лечение включает лекарства для замедления прогрессирования заболевания и другие средства для уменьшения воспаления. Какое лечение выбрать, зависит от ряда факторов, включая артериальное давление, количество белка в моче и предполагаемую функцию почек.
— Введение.
Почки представляют собой два органа размером с кулак, расположенные на спине под грудной клеткой и служащие фильтром для крови. Они выводят лишнюю жидкость и продукты жизнедеятельности в виде мочи, поглощая при этом необходимое количество воды и других химических веществ, необходимых для функционирования организма. Нефропатия IgA названа потому, что белок, откладывающийся в почках, имеет характеристики нормального циркулирующего белка иммуноглобулина, называемого IgA. При заболевании нормальный белок немного изменяется, вызывая его накопление в почечных фильтрах, что приводит к утечке крови и/или белка.
Признаки и симптомы
Пациенты с IgA-нефропатией часто имеют:
- Красная моча (видимая гематурия);
- боль в боках спины;
- отек в лодыжках;
- высокое кровяное давление (гипертония).
Если эти симптомы возникают во время или сразу после респираторной инфекции, например, боль в горле или простуда, у человека, скорее всего, есть IgA-нефропатия.
У некоторых пациентов с быстро прогрессирующим типом IgA-нефропатии или с хроническим бессимптомным заболеванием могут развиться симптомы терминальной стадии почечной недостаточности (ТХПН):
- высокое кровяное давление;
- Неспособность мочиться;
- отек;
- усталость;;
- сонливость;
- общий зуд или онемение;
- сухая кожа;
- головные боли;
- потеря веса;
- потеря аппетита;
- тошнота;
- рвота;
- проблемы со сном;
- проблемы с концентрацией внимания;
- гиперпигментация кожи;
- мышечные судороги.
Причины и факторы риска
Как упоминалось выше («см. Введение»), почки действуют как фильтры для крови. Каждая почка состоит примерно из 1 миллиона «мини-фильтров», называемых нефронами.
Каждый нефрон состоит из сумки Боумена и канальцев. Мешок Боумена содержит много важных структур, таких как клубочки, представляющие собой ряд крошечных кровеносных сосудов, в которых происходит начальная фильтрация. После того, как жидкость прошла фильтрацию через клубочки, она перемещается по канальцам, где химические вещества и вода добавляются к отфильтрованной жидкости или удаляются из нее по мере необходимости для организма. Пройдя через канальцы, жидкость выходит из организма в виде мочи.
У пациентов с болезнью Бергера вырабатываются аномальные белки IgA, которые по неизвестной причине распознаются как чужеродные. В результате организм атакует их, что приводит к образованию кластеров белков, известных как иммунные комплексы. Эти иммунные комплексы накапливаются в почках и повреждают их. В связи с этим явлением IgA-нефропатию можно считать аутоиммунным заболеванием.
Иммунные комплексы IgA откладываются специфически в центральной части клубочка в мезангиальной области. Когда эти иммунные комплексы откладываются, клубочек (фильтр) воспаляется и повреждается. В результате их фильтрующая функция нарушается, что позволяет таким веществам, как эритроциты и белки, проходить через поврежденный фильтр мочи.
Когда у пациентов есть респираторные инфекции, такие как грипп, иммунные комплексы IgA имеют повышенную циркуляцию. Поэтому многие из них накапливаются в почках, и именно тогда у пациентов с IgA-нефропатией обычно появляются такие симптомы, как гематурия (кровь в моче). У некоторых пациентов могут также возникать эпизоды болезни Бергера при желудочно-кишечных инфекциях, таких как кишечный грипп.
Есть основания полагать, что в этом заболевании играют роль генетические факторы. Было высказано предположение, что болезнь Бергера представляет собой сложное полигенное заболевание, а это означает, что существует множество генов и факторов окружающей среды, которые способствуют развитию заболевания.
Затронутые группы населения
В Северной Америке и Европе вероятность заболеть этой болезнью у мужчин в два раза выше, а в Азии у женщин такая же вероятность заболеть, как и у мужчин. Что касается этнической принадлежности, у азиатов вероятность развития нефропатии IgA гораздо выше, чем у представителей европеоидной расы, у которых, в свою очередь, вероятность развития нефропатии IgA гораздо выше, чем у чернокожих. Заболевание чаще всего возникает в подростковом возрасте в конце тридцатых годов, но может появиться в любом возрасте.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих заболеваний могут быть похожи на симптомы болезни Бергера. Сравнения могут быть полезны при дифференциальной диагностике:
- Пурпура Шенлейна-Геноха (в настоящее время считается типом IgA, который преимущественно поражает мелкие кровеносные сосуды организма, включая почки).
- Синдром Альпорта (наследственный нефрит).
- Болезнь тонкой базальной мембраны (SBMD).
- Острый постинфекционный гломерулонефрит.
- Мембранопролиферативный гломерулонефрит.
- Волчаночный нефрит (гломерулонефрит, вызванный системной красной волчанкой).
Диагностика
IgA-нефропатию можно заподозрить, когда у пациента появляется кровавая (красная) или темная моча после респираторного заболевания.
Хотя у врача может быть высокий уровень подозрений на болезнь Берже у его пациента на основании анамнеза, физического осмотра, анализа мочи и анализов крови, единственный способ действительно диагностировать IgA-нефропатию — это биопсия почки.
Биопсия почки — это диагностический тест, при котором тонкая маленькая игла вводится в почку человека для взятия образца ткани. Затем эту ткань исследуют под микроскопом на наличие некоторых характерных маркеров заболевания.
— Испытания и клинические испытания.
В дополнение к биопсии почки пациенты должны регулярно сдавать анализы крови и мочи. Пациентам с легким течением болезни (нормальное артериальное давление, небольшое количество белка в моче) можно рассчитывать на сдачу анализов каждые 6-12 месяцев. Пациенты с более тяжелыми формами заболевания могут рассчитывать на более регулярный контроль.
Стандартные методы лечения
К сожалению, лекарства от болезни Бергера пока нет. Однако многие из этих симптомов проходят сами по себе.
Лечение болезни Бергера включает:
- Неиммунодепрессивные препараты – те, которые направлены на предотвращение прогрессирования заболевания.
- Иммунодепрессанты – те, которые направлены на уменьшение воспаления.
К неиммуносупрессивным препаратам относятся ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Они помогают предотвратить прогрессирование заболевания за счет уменьшения количества белка, выходящего через поврежденные клубочки в мочу, и за счет снижения артериального давления.
Наиболее часто используемыми иммунодепрессантами являются кортикостероиды (такие как преднизолон) и циклофосфамид. Они уменьшают воспаление, уменьшая воспалительную реакцию.
Некоторым пациентам также могут быть назначены статины — препараты, снижающие уровень холестерина и снижающие риск сердечно-сосудистых заболеваний.
Профилактика
— Диета и питание.
Хотя ученые не обнаружили, что диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении заболевания, медицинские работники могут рекомендовать следующие диетические изменения для пациентов с этим заболеванием, чтобы максимизировать здоровье почек.
- Ограничьте потребление натрия (например, поваренной соли);
- Соблюдайте диету с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.
Прогноз
Хотя IgA-нефропатия обычно протекает в легкой форме, терминальная стадия почечной недостаточности возникает у 15-20% пациентов в течение 10 лет от начала заболевания и примерно у 25-30% пациентов к 20 годам.
Ожидаемая продолжительность жизни составляет всего 6 лет на фоне других факторов, влияющих на общий балл. Однако это число индивидуально для каждого человека, и вы можете обнаружить, что живете дольше.
Многие факторы приводят к прогрессированию IgA-нефропатии и ограничивают продолжительность жизни. К ним относятся развитие осложнений, таких как диабет, высокое кровяное давление и сердечно-сосудистые заболевания. Они сокращают продолжительность жизни человека с болезнью Бергера до еще более короткого периода.
