Болезнь Аддисона: причины, симптомы, лечение, прогноз

Описание болезни

Болезнь Аддисона (также известная как хронический гипотиреоз или гипокортизм) является редкой болезнью надпочечников. Это влияет на производство двух гормонов — кортизол и альдостерон — которые помогают регулировать артериальное давление в организме.

Надпочечники

Надпочечниковые железы представляют собой две маленькие треугольные железы, расположенные на вершине почк, высоко в задней стенке живота (см. Фото).

Каждая железа имеет внутренний и внешний слой, который выполняет отдельные функции:

• Внутренняя область (мозговой мозг) продуцирует гормон адреналина и
• Внешний слой (кора) производит стероидные гормоны и небольшое количество мужских и женских половых гормонов, тестостерона и эстрогенов.

При болезни Аддисона кора обеих надпочечников обычно разрушается. Это нарушает продукцию стероидных гормонов, кортизола и альдостерона.

Кортизол

Кортизол принадлежит группе гормонов, называемых глюкокортикоидами. Его часто называют гормоном стресса, потому что он секретируется в стрессовых ситуациях. Кортизол помогает справиться с ситуациями, вызывая борьбу или побег. Он также имеет несколько других функций, в том числе:

• поддержание артериального давления и функции сердца;
• подавление иммунной системы;
• поддержание глюкозы (сахара) в крови;
• Регулирование метаболизма (процесс, в котором пища превращается в энергию).

Альдостерон

Альдостерон принадлежит к группе гормонов, называемых минералокортикоидами. Он поддерживает баланс соли и воды в организме, помогая почкам сохранять натрий в крови, при этом удаляя калий. Если почки не могут сделать это должным образом, объем крови уменьшается. Если вокруг тела накачивается меньше крови, кровяное давление упадет.

Когда кортизол и альдостерон не продуцируются в достаточных количествах, это может вызвать симптомы болезни Аддисона.

Насколько распространена болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона встречается редко. Например, одно исследование показало, что оно поражает около 14 человек на каждые 100 000.

Болезнь Аддисона может быть диагностирована практически в любом возрасте и одинаково влиять как на мужчин, так и женщин.

Симптомы и признаки

Первоначальные симптомы болезни Аддисона, такие как усталость, отсутствие энергии и мышечная слабость, аналогичны симптомам многих других состояний здоровья, таких как депрессия, вирус гриппа или синдром хронической усталости.

Начальные симптомы

Обезвоживание может быть ранним симптомом болезни Аддисона. Это вызвано отсутствием гормона альдостерона в организме, используемого для регулирования солевого и водного баланса.

Другие начальные симптомы болезни Аддисона включают:

• усталость (отсутствие энергии или мотивации);
• сонливость (неправильная сонливость или усталость);
• мышечная слабость;
• Настроение (легкая депрессия) или раздражительность;
• отсутствие аппетита и непреднамеренная потеря веса;
• низкое кровяное давление (гипотензия);
• повышенное желание;
• Желание соленой посуды;
• Гипогликемия (низкий уровень сахара в крови).

Прогрессирующие симптомы

Симптомы болезни Аддисона, как правило, постепенно развиваются во времени. Однако любой дополнительный стресс для организма, такой как другое заболевание или несчастный случай, может внезапно ухудшить симптомы заболевания.

Симптомы, перечисленные выше, могут увеличить частоту или тяжесть и симптомы, такие как:

• Постуральная или ортостатическая гипотензия (низкое кровяное давление при входе);
• головокружение и обморок (внезапная, временная потеря сознания);
• тошнота (чувство болезни);
• рвота и диарея;
• Брюшная, суставы или боли в спине;
• Мышечные спазмы (когда мышцы внезапно сокращаются в течение нескольких секунд или минут и не могут контролироваться);
• Хроническое истощение, которое может вызвать депрессию;
• Кориченоватское обесцвечивание кожи (гиперпигментация), особенно в складках рук, шрамов или точек давления, таких как суставы или колени (см. Фото выше);
• У женщин снижение либидо (отсутствие интереса к сексу).

Такие симптомы, как потоотделение и, очень редко, возникают психоз, но они необычные. Некоторые женщины также могут иметь нерегулярную менструацию или полностью пропустить некоторые периоды.

Аддисоновский кризис

Если болезнь Аддисона остается необработанной, уровень кортизола и альдостерона в организме постепенно уменьшается. Это приведет к постепенному ухудшению симптомов и в конечном итоге приведет к тому, что известно как кризис Аддисона.

Аддисоновский криз — это ситуация, когда симптомы болезни Аддисона проявляются очень быстро и очень сильно. Состояние может развиться, когда симптомы, упомянутые выше, ухудшаются.

Кризис Аддисона требует неотложной медицинской помощи. Если не лечить, это может быть фатальным. Если вы или кто-то из ваших знакомых болеет болезнью Аддисона и у вас появляются какие-либо из перечисленных ниже симптомов, позвоните в скорую помощь (номера: 103, 112).

Симптомы аддисонова криза:

• сильное обезвоживание;
• тяжелая гипотензия;
• шок (когда органы и ткани не получают достаточного количества крови);
• сильная рвота и диарея;
• крайняя мышечная слабость;
• Головная боль;
• крайняя сонливость или кома;
• смерть.

Причины и факторы риска

Болезнь Аддисона возникает при повреждении коры надпочечников (внешнего слоя надпочечников). Наиболее распространенной причиной являются аутоиммунные заболевания.

Аутоиммунные болезни

Иммунная система защищает организм от инфекций и болезней. Если человек заболевает, иммунная система начинает вырабатывать антитела (особый тип белка, который нейтрализует или уничтожает болезнетворные организмы и токсины). Эти антитела будут атаковать причину болезни.

Когда дело доходит до аутоиммунного заболевания, иммунная система начинает вырабатывать антитела, которые атакуют собственные ткани и органы (то есть здоровые клетки).

Эти антитела могут вызвать болезнь Аддисона, если они начнут разрушать кору надпочечников. Если 90% коры надпочечников разрушено, надпочечники не смогут производить достаточное количество стероидных гормонов кортизола и альдостерона. Когда ваш уровень начнет падать, вы начнете испытывать симптомы болезни Аддисона.

В развитых странах аутоиммунные заболевания составляют примерно 80% всех случаев болезни Аддисона. Болезнь Аддисона, вызванную аутоиммунными заболеваниями, иногда называют аутоиммунной болезнью Аддисона.

Генетика

Исследования показали, что если у человека есть определенные гены (единицы генетического материала, определяющие многие характеристики организма), он подвергается более высокому риску развития аутоиммунного заболевания. Многие люди с аутоиммунной болезнью Аддисона имеют аллель (кодирующий фрагмент ДНК), который также встречается у людей с другими аутоиммунными заболеваниями.

Как именно этот ген способствует болезни Аддисона, пока неясно, но он усиливает связь между болезнью Аддисона и другими аутоиммунными состояниями. Таким образом, если у вас есть аутоиммунное заболевание, риск развития болезни Аддисона в какой-то момент высок.

Исследования показали, что до половины людей с аутоиммунной болезнью Аддисона будут иметь более одного аутоиммунного заболевания. Некоторые из наиболее распространенных аутоиммунных заболеваний, связанных с болезнью Аддисона, включают:

• Витилиго: хроническое (долговременное) состояние, при котором на коже появляются бледно-белые пятна;
• сахарный диабет 1 типа: хроническое заболевание, вызванное избытком глюкозы в крови;
• Гипотиреоз, гипотиреоз;
• сверхактивная щитовидная железа, сверхактивная щитовидная железа.

Другие факторы риска

Туберкулез является основной причиной смерти во всем мире и продолжает встречаться в некоторых частях развивающегося мира. Туберкулез — это бактериальная инфекция, которая в основном поражает легкие, но может распространяться и на другие части тела. Туберкулез может вызвать болезнь Аддисона, если он разрушает надпочечники.

Некоторые другие возможные причины заболевания включают в себя:

• инфекции: такие, как связанные со СПИДом, или грибковые инфекции, такие как микоз;
• кровотечение: очень сильное кровотечение в надпочечники;
• рак: когда раковые клетки из других частей тела распространяются на надпочечники
• амилоидоз: заболевание, при котором амилоид, белок, вырабатываемый клетками костного мозга, накапливается и повреждает надпочечники;
• адреналэктомия: хирургическое удаление надпочечников, т.е. при удалении опухоли
• генетический дефект надпочечников: когда эти органы не развиваются должным образом или не способны вырабатывать гормоны.

Диагностика

После постановки диагноза болезни Аддисона врач может проверить историю болезни и спросить о семье, чтобы узнать, есть ли в анамнезе какие-либо аутоиммунные заболевания. Ваш врач также спросит о ваших симптомах и о том, как они влияют на вашу повседневную деятельность. Например, вам может быть трудно нести тяжелые сумки с покупками или подниматься по лестнице.

Ваш врач проверит вашу кожу на наличие признаков гиперпигментации (коричневатого цвета кожи). Особенно это будет заметно на участках сморщивания кожи на кисти или локте, а также на любых шрамах. Однако гиперпигментация возникает не во всех случаях болезни Аддисона.

Артериальное давление пациента будет измерено, чтобы убедиться, что оно не низкое. Его можно измерить, когда человек сидит, и снова вскоре после того, как человек встанет. Это делается для проверки постуральной или постуральной гипотензии (низкое артериальное давление при смене положения).

Анализ кортизола

Если ваш лечащий врач подозревает, что у вас болезнь Аддисона, он может взять образец крови из вены на вашей руке рано утром. Образец будет протестирован на гормон кортизол. Низкий уровень кортизола может указывать на то, что у вас болезнь Аддисона.

Анализы крови

В дополнение к низкому уровню кортизола вы также можете искать следующие факторы в крови:

• низкий уровень альдостерона;
• высокий уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ);
• с низким содержанием натрия;
• высокий уровень калия;
• низкий уровень глюкозы.

Любое из вышеперечисленного может быть симптомом болезни Аддисона. Если уровень кортизола низкий или симптомы явно указывают на болезнь Аддисона, для подтверждения диагноза следует провести тест на стимуляцию синактена.

Ваш лечащий врач может направить вас в эндокринологическое отделение (подразделение, которое специализируется на гормональном тестировании) для проведения теста на стимуляцию синактена. Насколько срочно вас направят, зависит от того, насколько серьезны ваши симптомы.

Синактен представляет собой синтетическую (искусственную) копию адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ естественным образом вырабатывается гипофизом (органом размером с горошину под мозгом), чтобы стимулировать надпочечники к высвобождению гормонов кортизола и альдостерона. При введении синактена надпочечники должны реагировать так же, как на АКТГ, и высвобождать кортизол в кровоток.

Будет взят образец крови и проверен на уровень кортизола. Затем Синактен будет введен в вашу руку. Через 30 минут будет взят еще один образец крови для измерения уровня кортизола.

Если уровни АКТГ высокие, но уровни кортизола были низкими во время исследования Synacten с низким уровнем альдостерона, это обычно является подтверждением болезни Аддисона.

Лечение

Лечение первопричины

В большинстве случаев можно лечить основные причины болезни Аддисона, например, туберкулез лечат противотуберкулезными препаратами в течение не менее 6 месяцев.

Другие инфекции можно лечить антибиотиками или противогрибковыми препаратами по мере необходимости. Аутоиммунные заболевания также подлежат лечению, хотя обычно они неизлечимы.

Лечение болезни Аддисона

В большинстве случаев болезни Аддисона лечение будет включать пожизненную заместительную терапию кортикостероидами (стероидами). Кортикостероидные препараты используются для замены кортизола и альдостерона, которые организм больше не производит. Обычно их принимают в виде таблеток (перорально) один или два раза в день.

Синтетические глюкокортикоиды используются для замены кортизола. Чаще всего это гидрокортизон. Другие возможные лекарства включают преднизолон или дексаметазон, хотя они назначаются реже.

Альдостерон заменяют пероральными дозами минералокортикоидов, называемых флудрокортизоном. Ваш врач может также попросить вас включить в свой ежедневный рацион соленые продукты, хотя в этом нет необходимости, если вы принимаете достаточное количество флудрокортизона.

Болезнь Аддисона не должна влиять на качество и продолжительность вашей жизни. Диета, физические упражнения и повседневная деятельность могут продолжаться как обычно. Благодаря медикаментозному лечению симптомы болезни Аддисона должны полностью исчезнуть.

Медицинские браслеты

Также рекомендуется носить медицинский браслет или ожерелье, чтобы люди знали, что у вас болезнь Аддисона.

После серьезной аварии, такой как автомобильная авария, ваше тело вырабатывает кортизол. Это помогает справиться со стрессовой ситуацией и дополнительной нагрузкой на организм в результате серьезной травмы. Поскольку организм не может вырабатывать кортизол во время болезни, вам потребуется инъекция гидрокортизона, чтобы заменить его и предотвратить аддисоновый криз.

Если вы носите информационный медицинский браслет, он будет информировать медицинского работника о том, что вам нужно для лечения, о вашем состоянии и о том, какие лекарства требуются.

Медицинские браслеты или ожерелья — это украшения, на которых выгравировано медицинское состояние, в данном случае болезнь Аддисона, а также контактный номер службы экстренной помощи.

Если вам необходимо остаться в больнице, медицинские работники, ответственные за ваше лечение, также должны знать, что вам необходимы препараты для замены стероидов на время лечения.

Регулировка лекарств

Лекарства, возможно, придется скорректировать в определенное время, чтобы приспособиться к дополнительной нагрузке на организм. Например, дозу вашего лекарства может потребоваться увеличить, если у вас есть какое-либо из следующих состояний:

• заболевание или инфекция – особенно при высокой температуре 37,5С;
• несчастный случай;
• нуждается в хирургическом вмешательстве;
• принимает участие в тяжелых физических упражнениях.

Это поможет организму справиться с дополнительным стрессом. Ваш врач будет контролировать дозировку и информировать вас о любых изменениях. Со временем, когда человек приспосабливается к своим симптомам и узнает, что может быть причиной симптомов, он может научиться корректировать лекарства самостоятельно. Однако, если вы сомневаетесь, всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом.

Первая помощь

Вас и вашего партнера или члена семьи можно обучить делать экстренную инъекцию гидрокортизона. Это может быть необходимо, если вы испытываете шок после травмы или если у вас рвота или диарея, и вы не можете принимать лекарство внутрь. Это может произойти, если вы беременны и вас тошнит по утрам.

Ваш врач обсудит с вами, когда может потребоваться инъекция. Вам дадут иглы, шприцы и гидрокортизон, и вы будете обучены их использованию.

Если вам нужна срочная инъекция гидрокортизона, обязательно обратитесь к врачу сразу же после этого.

Лечение аддисоновского криза

Надпочечниковый криз или надпочечниковый криз потребует неотложной медицинской помощи. Наберите 112, чтобы вызвать скорую помощь, если у вас кризис Аддисона.

Вам введут большое количество жидкости через вену на руке, чтобы избежать обезвоживания. Он будет содержать смесь соли и сахаров (натрия, глюкозы и декстрозы), чтобы заменить те, которых не хватает вашему организму. Гидрокортизон также будет дан для замены отсутствующего гормона кортизола.

Любые основные причины кризиса Аддисона, такие как инфекции, также будут лечиться.

Осложнения

Гипогликемия

Гипогликемия (низкий уровень сахара в крови) является симптомом болезни Аддисона. Это может привести к потере сознания, особенно у детей. Пока вы без сознания, ваш мозг не получает достаточного количества кислорода, что может привести к повреждению головного мозга.

Низкий уровень кортизола

Если у пациента еще не диагностирована болезнь Аддисона, он может не знать о низком уровне гормона кортизола. Кортизол помогает вашему телу справляться с последствиями стресса, поддерживая кровяное давление и работу сердца.

Если у вас низкий уровень кортизола и ваше тело находится в состоянии стресса, например, из-за операции, тяжелой травмы или инфекции, ваше тело может не справиться, и вы испытаете кризис Аддисона. Это также может произойти, когда слишком много соли теряется из организма через кровотечение или потоотделение.

Кризис Аддисона может привести к летальному исходу и требует неотложной медицинской помощи.

Осложнения от аддисоновского криза

Надпочечниковый криз требует неотложной медицинской помощи и требует немедленного лечения. Если не лечить, это может привести к коме и смерти. Надпочечниковый криз может вызвать:

• остановка сердца: когда сердце полностью останавливается;
• инсульт: при нарушении кровоснабжения головного мозга;
• гиповолемический шок: вызван резким снижением объема циркулирующей крови в результате быстрой потери жидкости и электролитов;
• гипоксия: когда ткани организма не получают достаточного количества кислорода.

Если какой-либо орган или ткань, включая мозг, не получает достаточного количества кислорода, это может привести к постоянной инвалидности.

Прогноз

Если не лечить, количество стероидных гормонов в организме будет постепенно снижаться, а симптомы болезни Аддисона будут постепенно ухудшаться. В конце концов, это приведет к надпочечниковому кризису (когда симптомы становятся очень серьезными, а кровяное давление падает до очень низкого уровня). Надпочечниковый криз может привести к летальному исходу, если его не лечить немедленно.

После диагностики болезни Аддисона ее можно лечить препаратами, заменяющими недостающие гормоны. Вам будут нужны лекарства до конца жизни.

Благодаря достижениям в лечении ожидаемая продолжительность жизни людей с болезнью Аддисона значительно увеличилась за последние 50 лет и теперь сравнялась с общей продолжительностью жизни населения. Однако люди с болезнью Аддисона имеют более высокий, чем в среднем, риск развития серьезных заболеваний, таких как болезни сердца и рак, в более позднем возрасте.