Что такое аутоиммунный панкреатит?
Аутоиммунная поджелудочная железа (AIP), также называемая неалкогольным разрушительным панкреатитом, ожесточенным панкреатитом, представляет собой хроническое воспаление, характеризующееся гистологически хроническим панкреатитом и клинически различными симптомами, связанными с патологией желчи и поджелудочной железы. AIP все чаще считается необычным, но важной причиной рецидивирующего острого панкреатита или безболезненной желтухи. В дополнение к тому факту, что это в первую очередь заболевание поджелудочной железы, оно также относится к системному аутоиммунному заболеванию, которое может происходить вместе с другими аутоиммунными состояниями или как часть спектра заболеваний, связанных с иммуноглобином в подклассе G4 (Igg4).
Аутоиммунный панкреатит разделен на два клинических подтипа.
- Тип 1: Ассоциированный IgG4 панкреатит, связанный с высокой концентрацией IgG4 в сыворотке и инфильтрации из плазматических клеток поджелудочной железы со структурой IgG4 на фоне лимфоплазмокоттического лимфококата панкреатита.
- Тип 2: идиопатическая проведенная поджелудочная железа, гранулоцитарные изменения в эпителии поджелудочной железы без клеток IgG4-ADD и без сидения.
Признаки и симптомы
Аутоиммунный панкреатит может вызвать многие симптомы и признаки, включая проявления в поджелудочной железе и желчных протоках и системное заболевание. Две трети пациентов имеют либо безболезную желтуху, вызванную обструкцией холерата, либо «массой» в главе поджелудочной железы, имитирующей рак. Следовательно, если AIP подозревается, важна тщательная оценка, чтобы исключить рак поджелудочной железы.
Аутоиммунный панкреатит обычно появляется у мужчин в возрасте 60-70 лет с безболезненной желтухой. В некоторых случаях визуализация выявляет массу в поджелудочной железе или рассеянном увеличении органов. Там может быть сужение протока поджелудочной железы, называемое узким. В редких случаях AIP проявляется острым панкреатитом. AIP типа 1 проявляется аутоиммунным заболеванием (связанным с IgG4) по меньшей мере в половине случаев. Наиболее распространенной формой системного повреждения является желчный дактит, который происходит почти в 80% случаев AIP. Дополнительные проявления включают воспаление слюнных желез (синдром Шегрена), легкие, что приводит к рубцеваниям (фиброз легких) и опухоли, рубцам в груди (фиброз средостения) или в анатомическом пространстве за животом (фиброз аббата (болезнь Ормонда))))) и воспаление в почках (нефрит тубулона).
Причины и факторы риска
Присутствие лимфоцитарных инфильтратов в гистологическом исследовании считается этиологией аутоиммунного панкреатита. Различные иммунные механизмы были предложены в качестве заболевания, связанного с IgG4, что может инициировать воспалительный ответ. Некоторые потенциальные механизмы инициации включают бактериальную инфекцию и молекулярную мимику в окружающей среде генетических факторов риска и аутоиммунного. Иммунологические ответы, вызванные регуляторными клетками, и сдвиг лимфоцитов периферической крови в направлении T Herpper 2, также могут способствовать рекрутированию цитокинов и интерлейкина, что затем вызывают воспаление и фиброз. Считается, что антитела IgG4 действуют как иммуноглобулины, которые разрушают ткани как локально, так и системно, но существует пробел в понимании этиологии многих заболеваний IgG4.
Эпидемиология
Аутоиммунный панкреатит является редкой причиной хронического и рецидивирующего панкреатита. Было обнаружено, что AIP составляет до 2% всех случаев хронического панкреатита, а частота составляет менее 1 из 100 000 популяций. Большинство предварительных отчетов в литературе поступают из азиатских стран, в том числе Японии, где считается, что эта заболеваемость выше; Однако это может быть частично связано с более широким диагнозом заболевания. В последние годы об этом все чаще сообщалось в западных странах.
Большинство эпидемиологических данных AIP основаны на оценке небольших серий случаев и исследовательских групп. Болезнь чаще наблюдалась у мужчин, чем у женщин в соотношении 3: 1, а возраст заболевания превышал 45 лет.
Диагностика
— Интервью и физическое обследование.
Клинически аутоиммунный панкреатит может придать симптомы, связанные с захватом желчных протоков или поджелудочной железы. Пациенты могут иметь периодические эпизоды боли в животе с приступами панкреатита или без них. Механическая желтуха является распространенным симптомом и может сопровождаться не специфическими симптомами, такими как тошнота, рвота, потеря аппетита или потери веса, в зависимости от степени стеноза желчных протоков или поджелудочной железы и поражений. Физикальное обследование может не раскрываться, за исключением легкой желтухи, но может помочь исключить альтернативный диагноз, который вызывает боль в животе.
Пациенты также могут показывать признаки участия других систем органов, таких как слюнные железы, щитовидные железы, вовлечение почек в сочетании с аутоиммунным панкреатитом, обычно в рамках системных заболеваний, связанных с IgG4.
— Тесты и тесты визуализации.
Диагностические критерии для аутоиммунного панкреатита, согласованные на международном уровне, включают изображение и визуализацию кабелепровода, серологические тесты, включая IgG4, гистопатологические исследования и наличие других связанных заболеваний. Исследование пациентов с подозрением на AIP включает лабораторные тесты, включая общее количество крови и комплексную метаболическую панель, включая исследования функции печени и почек. Вы можете обратить внимание на обструктивную природу трансаминита с повышенным уровнем щелочной фосфатазы и билирубина.
Визуализация желчных протоков и поджелудочной железы может быть сделана с помощью КТ или МРТ, что также помогает в оценке альтернативного диагноза. МРТ вместе с холангиопанкреатографией (MPCG) обычно считается лучшим методом оценки размера, текстуры, контрастного укрепления и наличия сужения. Если он доступен, эндоскопическое ультразвуковое исследование поджелудочной железы является предпочтительным и з-за его полезности для визуализации, методов укрепления изображений и способности получать ткани с помощью тонкой аспирации иглы или биопсии.
Дифференциальная диагностика
Одним из важных различий, которое следует исключить до начала аутоиммунного лечения панкреатита, является рак поджелудочной железы. Различие этих двух состояний на основе клинических симптомов или результатов визуализации может быть трудным. Гистопатологическое обследование может быть полезным и предпочтительнее как часть диагностических критериев перед началом лечения AIP.
Другие дифференциальные диагнозы, которые следует учитывать, — это другие причины обструкции желчных протоков, такие как проводной уролитиаз, рак желчных протоков, кисты поджелудочной железы, рубцы или другие патологии, которые могут способствовать обструкции протока поджелудочной железы.
Лечение
Данные об аутоиммунном лечении панкреатита ограничены, и большинство из них основаны на испытаниях наблюдения. Было отмечено, что большинство пациентов реагируют на лечение кортикостероидами, что приводит к улучшению симптомов, а также к уменьшению осложнений AIP. У пациентов с механической желтухой и отверждением желчных протоков рекомендуется начать лечение с кортикостероидами на ранней стадии. Предполагается, что отсутствие улучшения после использования кортикостероидов может указывать на возможность альтернативного диагноза, такого как злоба (рак) поджелудочной железы.
Рецидив AIP или неспособность прекратить стероиды могут возникать почти у половины пациентов, особенно у AIP, связанных с IgG4, что требует длительного введения кортикостероидов или лекарств, спасающих стероиды. Было показано, что азатиоприн эффективен у пациентов, которые были прерваны стероидные терапии. Пациенты со стенозом также имеют высокий риск рецидивов заболевания после прекращения терапии стероидной терапии. Роль других иммуномодуляторов в лечении частых рецидивов AIP, которые чаще встречаются в AIP типа 1, все еще обсуждается, и и з-за отсутствия установленных руководящих принципов терапия адаптирована для каждого пациента.
Прогноз
Аутоиммунный панкреатит обычно хорошо реагирует на лечение кортикостероидами и имеет благоприятный прогноз. Большинство случаев являются ремиссией после стероидов, и было также отмечено, что процент осложнений значительно улучшается во время лечения. Случаи AIP с сопутствующей опухолью поджелудочной железы трудно лечить и имеют худший прогноз, который может быть связан с необходимостью резекции поджелудочной железы.
Осложнения
Рецидивирующие приступы панкреатита могут проявляться у некоторых пациентов в качестве рецидивирующей болезни поджелудочной железы. Есть сообщения о возникновении рака поджелудочной железы при наблюдении за пациентами с AIP, но взаимосвязь AIP со злокачественной опухолью не была установлена. Когда лечение неэффективно или когда предполагается сосуществующая злокачественная опухоль, хирургическая резекция остается вариантом, с этой процедурой, связанной со значительной частотой и смертностью.
Другие осложнения AIP связаны с обострением желчных протоков и, если они не лечатся, со значительной механической желтухой. Также могут быть осложнения, связанные с длительным лечением кортикостероидов, неудачным отменой кортикостероидов или других вторичных осложнений для иммуномодуляции. рецидивирующие приступы панкреатита могут проявляться у некоторых пациентов в качестве рецидивирующего заболевания поджелудочной железы. Есть сообщения о возникновении рака поджелудочной железы при наблюдении за пациентами с AIP, но взаимосвязь AIP со злокачественной опухолью не была установлена. Когда лечение неэффективно или когда предполагается сосуществующая злокачественная опухоль, хирургическая резекция остается вариантом, с этой процедурой, связанной со значительной частотой и смертностью.