Что такое аутоиммунная гемолитическая анемия?
Аутоиммунная гемолитическая анемия — аутоиммунное заболевание, характеризующееся преждевременным разрушением здоровых эритроцитов (эритроцитов) аутоантителами.
Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от чужеродных организмов (например, лимфоцитов, антител) по неизвестным причинам разрушает здоровую ткань. В норме эритроциты живут около 120 дней, после чего удаляются селезенкой.
Медицинский термин для низких циркулирующих эритроцитов — анемия. Анемия может вызывать утомляемость, бледность кожи, пожелтение кожи и белых глаз (желтуха) и потерю крови с мочой (гемоглобинурия), в результате чего моча становится темно-коричневой.
Признаки и симптомы
Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии обычно развиваются медленно в течение нескольких недель или месяцев, но в некоторых случаях они могут появиться внезапно в течение нескольких дней.
Конкретные возникающие симптомы могут варьироваться от человека к человеку и могут зависеть от скорости появления, скорости разрушения здоровых эритроцитов и наличия основного заболевания.
Некоторые люди, особенно те, у кого анемия развивается постепенно, могут не иметь явных симптомов. У пострадавших людей могут в конечном итоге развиться:
- Аномальная бледность кожи;
- усталость;
- затрудненное дыхание во время тренировки;
- головокружение;
- быстрое сердцебиение.
Желтуха кожи и белых глаз (желтуха) и увеличение селезенки (спленомегалия) также часто встречаются у людей с аутоиммунной гемолитической анемией.
Спленомегалия может привести к вздутию живота или ощущению полного вздутия живота. Иногда у некоторых людей может развиться увеличение печени (гепатомегалия).
У людей с тяжелыми случаями, особенно с быстрым (острым) началом, могут развиться более серьезные осложнения, в том числе потеря сознания (обморок), боль в груди (стенокардия), аномально быстрое сердцебиение (тахикардия) и сердечная недостаточность.
Причины аутоиммунной гемолитической анемии
Причина аутоиммунной гемолитической анемии обычно неизвестна (т. е. идиопатическая). Однако расстройство может возникать как часть более крупного расстройства; эти случаи известны как вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия.
Аутоиммунная гемолитическая анемия — это аутоиммунное заболевание, при котором естественная защита организма от инвазивных организмов (например, лимфоцитов, антител) разрушает здоровую ткань по неизвестным причинам. Антитела ошибочно атакуют здоровые эритроциты, вызывая преждевременное разрушение клеток — состояние, известное как гемолиз.
Антитела (также называемые иммуноглобулинами) представляют собой специализированные белки, которые связываются с инвазивными организмами и уничтожают их. Существует пять основных классов антител — IgA, IgD, IgE, IgG и IgM.
Большинство случаев этой анемии вызвано тем, что антитела IgG ошибочно атакуют здоровые эритроциты. Реже заболевание вызывается антителами IgM или IgA. Когда антитела атакуют здоровую ткань, их можно назвать аутоантителами.
Некоторые из основных заболеваний, связанных с гемолитической анемией, включают другие аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и заболевания, характеризующиеся перепроизводством лейкоцитов (лимфопролиферативные заболевания), такие как лейкемия или лимфома.
Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия также может возникать как побочная реакция на некоторые лекарства.
Затронутые группы населения
Гемолитическая анемия одинаково поражает мужчин и женщин. По оценкам, аутоиммунная гемолитическая анемия поражает 1-3 человека из 100 000 населения в целом. Заболевание может развиться у людей всех возрастов, в том числе у детей, но чаще встречается у взрослых, пик заболеваемости приходится на 50-70-е годы.
Диагностика
Диагноз гемолитической анемии можно заподозрить на основании тщательного клинического обследования, подробного анамнеза, выявления характерных симптомов и различных тестов, таких как анализы крови, измеряющие гемоглобин и гематокрит. Гемоглобин — это белок в эритроцитах, который переносит кислород. Гематокрит – это процент от общего объема крови, используемый эритроцитами.
Анализы крови также могут показать повышенный уровень незрелых эритроцитов (ретикулоцитов), что происходит, когда организм вынужден производить дополнительные эритроциты для пополнения тех, которые были повреждены преждевременно. Некоторые люди с гемолитической анемией имеют высокий уровень билирубина в крови (гипербилирубинемия). Билирубин – желтоватый продукт, образующийся при метаболизме гемоглобина в печени.
Если предполагается, что анемия вызвана дефектом иммунной системы (например, аутоиммунная гемолитическая анемия), могут быть выполнены специализированные тесты, такие как тест Кумбса. Этот тест проводится для поиска антител, которые активны против ваших эритроцитов. Берется образец крови и обрабатывается реактивом Кумбса. Если эритроциты склеиваются в присутствии реагента, это свидетельствует о наличии у больного заболевания.
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии симптоматическое и поддерживающее. Пострадавших людей обычно лечат кортикостероидными препаратами, такими как преднизолон, и они обычно контролируют свое заболевание при правильном лечении. Сначала может быть рекомендована высокая доза этих препаратов с последующим постепенным снижением дозы в течение следующих нескольких недель или месяцев.
Людям, которые не реагируют на лечение кортикостероидами или у которых развиваются невыносимые побочные эффекты, могут быть назначены иммунодепрессанты или хирургическое удаление селезенки (спленэктомия). Иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид, представляют собой препараты, которые подавляют или блокируют иммунную систему и помогают некоторым людям с гемолитической анемией, которые не реагируют на преднизолон или спленэктомию.
Спленэктомия обычно используется у людей с тяжелыми случаями, которым требуется продолжение приема преднизолона для контроля. У пациентов с сопутствующими заболеваниями лечение этих заболеваний обычно приводит к заметному улучшению состояния при анемии.
Ритуксимаб — это моноклональное антитело, искусственно созданное антитело, нацеленное на определенные лейкоциты, из которых вырабатываются антитела, преждевременно разрушающие эритроциты. Было показано, что ритуксимаб эффективен у некоторых пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией, которые не ответили на преднизолон. Частота ответа может достигать 80% у взрослых и 60% у детей. Ритуксимаб можно использовать перед спленэктомией или у людей с рецидивом после спленэктомии.
Переливание эритроцитов также может быть необходимо для поддержания адекватного уровня эритроцитов у людей с тяжелыми случаями. Этот поддерживающий подход обеспечивает временное облегчение, но не лечит основную причину расстройства.
Профилактика
Аутоиммунную гемолитическую анемию нельзя предотвратить, но врачи могут помочь людям с вирусной инфекцией или использовать определенные лекарства, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания.
Тяжелая анемия может усугубить многие проблемы, например проблемы с сердцем и легкими. Людям следует обратиться к врачу, если они испытывают какие-либо симптомы, которые могут указывать на гемолитическую анемию.
