В этой статье мы рассмотрим акотаноз, что это такое, что это вызывает и как его лечить.
Что такое акроцианоз?
Акотаноз — это расстройство микроциркуляции, характеризующееся постоянным голубоватым обесцвечиванием конечностей тела. Акотаноз вызван спазмом небольших капилляров в ответ на холод и не связан с окклюзионным заболеванием артерий (фаза без ишемии).
Акотаноз происходит симметрично, особенно в руках, ногах и дистальных частях лица. Часто конечности тела холодные, пот в изобилии и могут набухать. В отличие от синдрома Рейно, акотаноз нелегко обратимо, нет боли, трофических поражений или язв, а периферическая частота сердечных сокращений является нормальной.
Патофизиология
Это расстройство вызвано сужением небольших кровеносных сосудов в коже. Последующее замедление в локальной циркуляции и результирующее снижение насыщения крови кислородом клинически проявляется периферическим цианозом (голубо-фиолетовая окраска конечностей).
Причины
Точная этиология акотаноза неизвестна. Сообщалось о случайных побочных эффектах лекарств и других веществ. Некоторые эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что холодный климат, профессиональные причины и низкий уровень массы тела (ИМТ) являются факторами риска.
Кроме того, акотаноз часто встречается у молодых женщин (в возрасте до 30 лет) и часто полностью исчезает после менопаузы. Поэтому считается, что сосудистый спазм связан с нейрогормональными нарушениями.
Акотаноз происходит в случае изменения центрального контроля температуры. Конечно, больные люди особенно чувствительны к колебаниям температуры, с более четкой простудной гиперчувствительностью.
Первичный акроцианоз
Основной (или первичный) акотаноз является легким состоянием, иногда связанным с нейрогормональными расстройствами. В целом, это имеет тенденцию смениться спонтанно и не требует особого лечения. Однако в случае длительного воздействия конечностей на сильное холод, может потребоваться специальное медицинское вмешательство.
Акотаноз, однако, отличается от гипотермии: последнее состояние часто связано с болью (рефлекторная дорога тепловых ночей предупреждает об опасности).
Серия других заболеваний, касающихся рук, ног и частей лица, с соответствующими изменениями цвета кожи, следует отличать от акотаноза:
- Синдром Райно: обратимые эпизоды бледности кожи в пальцах рук или ног, вызванные сужением мелких кровеносных сосудов, подвергшихся воздействию холодного или сильного эмоционального стресса;
- Гелони (эритема Пернио): раздражение кожи, вызванное длительным воздействием сильного и влажного холода (см. Фото выше);
- Acorigosa: постоянное и симметричное ощущение холода в конечностях, связанное с кожей бледности;
- Эритромелалгия: дилатация сосудов в крови, вызванная повышением температуры кожи, которая возникает в случае местного тепла, ясного покраснения и очень сильной боли.
В некоторых случаях это может быть трудно диагностировать, особенно если эти команды сосуществуют.
Вторичный акроцианоз
Акотаноз также может быть связан с более серьезной проблемой здоровья, которую следует искать во время диагностических тестов. Причинные состояния включают в себя: нарушения соединительной ткани, неврологические расстройства, васкулит, проблемы, ведущие к центральному цианобактериям, синдрому антифосфолипидных антител (APS), криоглобулинемию, инфекции, токсикозу и рак.
В этих случаях наблюдаемые изменения кожи называются «вторичным акотанозом». Они могут иметь менее симметричное расположение, выражать себя в более зрелом возрасте и могут вызвать боль и повреждение тканей. В целом, правильное лечение основного заболевания может уменьшить вторичные симптомы акотаноза.
Признаки и симптомы
Акотаноз — это состояние, характеризующееся постоянным, симметричным, равномерным и безболезненным периферическим синяком (см. Фото выше). Конечности часто холодные, а кожа может быть опухшей. На руках и ногах есть гипергидроз рук.
В отличие от тесно связанной команды Raynauda, цианобактерии долговечны. Кроме того, обычно нет трофических изменений в коже, локальной боли или изъязвления.
Хотя клинические симптомы обычно не связаны с болью, в случаях большей степени тяжести может быть боль в суставах пальцев, называемой «полиартралгийской вазомотор». Эти симптомы связаны с вазомоторными явлениями в суставной жидкости.
Диагностика
Акроцианоз диагностируется на основе собеседования и физического обследования.
Пульсисиметрия показывает правильную насыщение кислородом. Капиллароскопия и другие лабораторные методы могут быть полезны, но только для того, чтобы дополнить клиническую диагностику в сомнительных случаях, особенно когда она подозревается в сопутствующей патологии. При акотанозе периферическая частота сердечных сокращений имеет нормальный ритм и качество: это помогает исключить окклюзионную болезнь периферической артерии.
Лечение
Не существует специфического лечения акотаноза, и фармакологический подход обычно бесполезен. Терапевтические варианты включают некоторые α-адренергические препараты и блокаторы кальциевых каналов. В крайних случаях рекомендуется хирургическое вмешательство, называемое симпатэктомией (редко выполняемой). Защита от холода является наиболее эффективным средством предотвращения возникновения беспорядка.
В дополнение к обесцвечиванию кожи нет других симптомов, и нет потери функции, поэтому пациенты с акроцинозом могут вести нормальную жизнь.
ВАЖНО: Избегайте приема некоторых лекарств с этим расстройством, такими как дигидроготамин (присутствуют во многих препаратах, используемых для головных болей) и бета-блокаторы (используемые для гипертонии или некоторых форм изменения сердечного ритма). Следует помнить, что чрезмерная потеря веса может усилить или вызвать формы акотаноза у предрасположенных людей.
Прогноз
Первичный акотаноз — это редкое и легкое состояние хорошего прогноза. Доступны некоторые методы лечения, которые могут уменьшить симптомы в тяжелых случаях.
У новорожденных акотаноз также имеет благоприятный прогноз и исчезает сам по себе.
Вторичный акотаноз может быть серьезным, в зависимости от основного заболевания. Сообщите врачу, если у вас есть симптомы акотаноза. Они могут определить, существует ли основное заболевание, которое требует лечения.
